說(shuō)到糖尿病，大家都是耳熟能詳，身邊或者是周圍的人多多少少都有那么幾個(gè)患有糖尿病的朋友或者是家人，但是對(duì)于楓糖尿病就很陌生了，楓糖尿病是不是也是糖尿病呢？其實(shí)兩者是有所不一樣的，而且楓糖尿病的發(fā)病率約為185000分之一。

近日，廣西梧州市蒙山縣，剛出生10天的女寶寶，出生起就精神很差、喂養(yǎng)困難，特別愛(ài)睡覺(jué)，渾身自帶一股甜甜的味道，出汗或者尿尿后，渾身散發(fā)出的那種燒焦的楓糖香味會(huì)更加明顯，洗澡也洗不掉。檢查發(fā)現(xiàn)是種罕見(jiàn)病——楓糖尿病。這是天生身體里缺少一種酶，導(dǎo)致不能代謝蛋白質(zhì)里的某種氨基酸。若不及時(shí)治療，可能導(dǎo)致死亡。最終，經(jīng)過(guò)2次連續(xù)血液凈化后，女寶的病情逐漸平穩(wěn)，并順利脫離呼吸機(jī)。

什么是楓糖尿??？

楓糖尿病大多會(huì)發(fā)生在新生兒或者是兒童群體，有的寶寶剛剛出生幾天就會(huì)患上楓糖尿病。細(xì)心的寶爸寶媽通過(guò)觀察可以發(fā)現(xiàn)楓糖尿病的寶寶尿液中和體味中會(huì)含有特殊的楓糖漿一樣的氣味，一定要要挺好警惕。如果不及時(shí)治療的話，病情會(huì)迅速的發(fā)展，出現(xiàn)代謝的危機(jī)，情況嚴(yán)重的話會(huì)出現(xiàn)臟器損害，甚至是死亡。

楓糖尿病有哪些臨床表現(xiàn)？

經(jīng)典型

經(jīng)典型的楓糖尿病會(huì)出現(xiàn)酶活性嚴(yán)重缺乏，是楓糖尿病癥中最為常見(jiàn)和嚴(yán)重的一型，患有楓糖尿病的寶寶剛剛出生時(shí)大多是正常的，大部分的寶寶會(huì)出現(xiàn)在出生后的幾天，表現(xiàn)為嗜睡、嘔吐、喂養(yǎng)困難、驚厥、昏睡、腦水腫等，病情進(jìn)展迅速，早期死亡率比較高，而且患兒有楓糖漿樣的體味和尿味。

輕型

患有輕型楓糖尿病的寶寶體內(nèi)會(huì)殘存部分的酶活性，大多數(shù)的新生患兒在新生兒事情是比較正常的，可以在嬰兒到成年任何年齡段發(fā)病，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為驚厥、癱瘓、急性或者是慢性腦病以及智力運(yùn)動(dòng)落后等癥狀。

間歇性

大部分的患者出生時(shí)沒(méi)有異常的表現(xiàn)，比較多是發(fā)生在嬰幼兒時(shí)期，輕癥患者會(huì)延遲到成人期開(kāi)始發(fā)病，呈現(xiàn)間歇性發(fā)作，間歇期的血液以及尿液的檢查也大多為正常。