黑棘皮病又名黑角化病或色素性乳頭狀營(yíng)養(yǎng)不良，是指以皮膚顏色加深和乳頭狀或天鵝絨樣增生為特征的一種少見(jiàn)的皮膚病。Ollendorff Curth將其分為不伴內(nèi)臟腫瘤的良性黑棘皮病和常與內(nèi)臟腺癌相關(guān)的惡性黑棘皮病。

病因

尚不十分明確，可能與多種因素有關(guān)。通常認(rèn)為可能是刺激了表皮內(nèi)的酪氨酸激酶生長(zhǎng)因子受體信號(hào)通道。也有證據(jù)表明胰島素起了一定的作用，嚴(yán)重的胰島素抵抗常常合并有黑棘皮病。高雄激素血癥的女性黑棘皮病的發(fā)生率為5%～29%。肥胖與黑棘皮病關(guān)系密切，兩者呈正相關(guān)。皮疹的變化不僅與肥胖程度相關(guān)，而且隨體重的下降而減輕。

惡性黑棘皮病：本病幾乎均與內(nèi)臟腫瘤相關(guān)。約60%患者皮膚癥狀與內(nèi)臟惡性程度同步進(jìn)展，約20%患者皮膚癥狀先于惡性腫瘤數(shù)年，約20%患者惡性腫瘤是原發(fā)的，皮膚癥狀是繼發(fā)的。

治療方案

治療

系統(tǒng)治療，維生素A 5萬(wàn)U，3次/d，數(shù)周或數(shù)月。在惡性黑棘皮病，去除腺癌通常皮膚癥狀消退。腫瘤復(fù)發(fā)，皮膚癥狀也常復(fù)發(fā)。

局部外用中等濃度角質(zhì)溶解劑如10%硫黃煤焦油軟膏，對(duì)繼發(fā)性細(xì)菌或真菌感染可以適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

預(yù)后

多種類型，預(yù)后各不相同。良性黑棘皮病臨床癥狀輕微，青春期后病情平穩(wěn)，甚至趨于消退。由于黑棘皮瘤作為遺傳性綜合征的一部分，臨床表現(xiàn)是短暫的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的癥狀可隨體重減輕而消退。惡性黑棘皮病的臨床特征，一般較顯著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明顯，瘙癢嚴(yán)重。在腫瘤去除以前，疾病可持續(xù)進(jìn)展。一般來(lái)講，腫瘤惡性程度較高，經(jīng)常短期內(nèi)致人死亡。

飲食治療

低熱卡、低脂、較高碳水化合物及纖維素飲食有助于增進(jìn)胰島素敏感性，改善高胰島素血癥。肥胖者控制飲食后，體重減輕，機(jī)體胰島素敏感性有所提高。 [2]

運(yùn)動(dòng)治療

適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)可增加能量消耗，防止體重增加，促進(jìn)葡萄糖的利用，增強(qiáng)胰島素的效應(yīng)。

黑棘皮癥 - 臨床特點(diǎn)

a 可發(fā)生于任何年齡，中年以后發(fā)病者約50%合并腫瘤，

b 病因不明，可能與遺傳、內(nèi)分泌、藥物、腫瘤等因素有關(guān)，

c 多發(fā)生于皮膚皺褶部位，如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處，

d灰棕色或黑色色素沉著，表面干燥、粗糙，逐漸增厚成細(xì)小乳頭，如絨毛狀，亦可進(jìn)展成疣狀或疣狀贅生物，天鵝絨狀改變?yōu)槠涮卣髌p，

e 可累及粘膜，常有甲板損害，

f 可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合征型及藥物型等五種類型，

惡性型黑棘皮病并發(fā)惡性腫瘤，最常見(jiàn)的為腹部惡性腫瘤，

真性良性型可發(fā)生于新生兒、兒童或青年，損害為單側(cè)且較輕，

假性黑棘皮病好發(fā)于成人黑皮膚肥胖者，

綜合癥型為一些綜合癥中的皮損表現(xiàn)，如Bloom綜合癥，Crouzon綜合癥等，

藥物型可發(fā)生于任何年齡，停藥后皮損可逐漸消退，

惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者，尚可累及粘膜，口腔粘膜呈較細(xì)的皺摺，似天鵝絨狀。

臨床鑒別診斷

融合性網(wǎng)狀乳頭瘤樣病

毛囊角化病

阿狄森病別名 黑色角化病 (Keratosis nigricans)

乳頭狀色素性營(yíng)養(yǎng)不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)