黑棘皮病又名黑角化病或色素性乳頭狀營養(yǎng)不良，是指以皮膚顏色加深和乳頭狀或天鵝絨樣增生為特征的一種少見的皮膚病。Ollendorff Curth將其分為不伴內(nèi)臟腫瘤的良性黑棘皮病和常與內(nèi)臟腺癌相關(guān)的惡性黑棘皮病。

病因

尚不十分明確，可能與多種因素有關(guān)。通常認(rèn)為可能是刺激了表皮內(nèi)的酪氨酸激酶生長因子受體信號通道。也有證據(jù)表明胰島素起了一定的作用，嚴(yán)重的胰島素抵抗常常合并有黑棘皮病。高雄激素血癥的女性黑棘皮病的發(fā)生率為5%～29%。肥胖與黑棘皮病關(guān)系密切，兩者呈正相關(guān)。皮疹的變化不僅與肥胖程度相關(guān)，而且隨體重的下降而減輕。

惡性黑棘皮?。?/strong>本病幾乎均與內(nèi)臟腫瘤相關(guān)。約60%患者皮膚癥狀與內(nèi)臟惡性程度同步進(jìn)展，約20%患者皮膚癥狀先于惡性腫瘤數(shù)年，約20%患者惡性腫瘤是原發(fā)的，皮膚癥狀是繼發(fā)的。

治療方案

治療

系統(tǒng)治療，維生素A 5萬U，3次/d，數(shù)周或數(shù)月。在惡性黑棘皮病，去除腺癌通常皮膚癥狀消退。腫瘤復(fù)發(fā)，皮膚癥狀也常復(fù)發(fā)。

局部外用中等濃度角質(zhì)溶解劑如10%硫黃煤焦油軟膏，對繼發(fā)性細(xì)菌或真菌感染可以適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

預(yù)后

多種類型，預(yù)后各不相同。良性黑棘皮病臨床癥狀輕微，青春期后病情平穩(wěn)，甚至趨于消退。由于黑棘皮瘤作為遺傳性綜合征的一部分，臨床表現(xiàn)是短暫的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的癥狀可隨體重減輕而消退。惡性黑棘皮病的臨床特征，一般較顯著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明顯，瘙癢嚴(yán)重。在腫瘤去除以前，疾病可持續(xù)進(jìn)展。一般來講，腫瘤惡性程度較高，經(jīng)常短期內(nèi)致人死亡。

飲食治療

低熱卡、低脂、較高碳水化合物及纖維素飲食有助于增進(jìn)胰島素敏感性，改善高胰島素血癥。肥胖者控制飲食后，體重減輕，機(jī)體胰島素敏感性有所提高。 [2]

運(yùn)動治療

適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動可增加能量消耗，防止體重增加，促進(jìn)葡萄糖的利用，增強(qiáng)胰島素的效應(yīng)。

黑棘皮癥 - 臨床特點(diǎn)

a 可發(fā)生于任何年齡，中年以后發(fā)病者約50%合并腫瘤，

b 病因不明，可能與遺傳、內(nèi)分泌、藥物、腫瘤等因素有關(guān)，

c 多發(fā)生于皮膚皺褶部位，如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處，

d灰棕色或黑色色素沉著，表面干燥、粗糙，逐漸增厚成細(xì)小乳頭，如絨毛狀，亦可進(jìn)展成疣狀或疣狀贅生物，天鵝絨狀改變?yōu)槠涮卣髌p，

e 可累及粘膜，常有甲板損害，

f 可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合征型及藥物型等五種類型，

惡性型黑棘皮病并發(fā)惡性腫瘤，最常見的為腹部惡性腫瘤，

真性良性型可發(fā)生于新生兒、兒童或青年，損害為單側(cè)且較輕，

假性黑棘皮病好發(fā)于成人黑皮膚肥胖者，

綜合癥型為一些綜合癥中的皮損表現(xiàn)，如Bloom綜合癥，Crouzon綜合癥等，

藥物型可發(fā)生于任何年齡，停藥后皮損可逐漸消退，

惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者，尚可累及粘膜，口腔粘膜呈較細(xì)的皺摺，似天鵝絨狀。

臨床鑒別診斷

融合性網(wǎng)狀乳頭瘤樣病

毛囊角化病

阿狄森病別名 黑色角化病 (Keratosis nigricans)

乳頭狀色素性營養(yǎng)不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)